Tumeurs neuroendocrines intestinales

Stratégie thérapeutique des néoplasmes neuroendocrines intestinaux métastatiques

Management of Metastatic Intestinal Neuroendocrine Neoplasms

¹ Pavillon E, UJOMM, service d'oncologie médicale, hôpital Édouard Herriot, hospices civils de Lyon, 69437 Lyon cedex 03, France
² Unité INSERM UMR 1052 CNRS UMR 5286, centre de recherche en cancérologie de Lyon (CRCL), 69000 Lyon, France

^* e-mail : thomas.walter@chu-lyon.fr

Résumé

La prise en charge des tumeurs neuroendocrines bien différenciées (TNE) intestinales concernent essentiellement les primitifs iléaux, contrairement aux carcinomes neuroendocrines peu différenciés qui sont l'apanage des primitifs colorectaux. Le traitement d'une TNE de l'intestin grêle doit être double : contrôler le syndrome sécrétoire s'il est présent (syndrome carcinoïde associant flushs et diarrhée) et proposer un traitement antitumoral. Le contrôle de ce syndrome sécrétoire, prioritaire dans la hiérarchie thérapeutique, passe par la prescription d'analogues de la somatostatine. Dans un second temps seront évoquées, dans le cadre d'une concertation pluridisciplinaire, les différentes possibilités thérapeutiques antitumorales. La résection chirurgicale complète (et/ou destruction) des lésions intrahépatiques peut être proposée après une phase initiale d'observation d'autant plus longue que le geste chirurgical implique une résection hépatique majeure. En cas de métastases non chirurgicales, l'embolisation des lésions hépatiques reste l'option thérapeutique de choix. En présence de lésions diffuses non évolutives, la simple surveillance ou un analogue de la somatostatine sont proposés en première intention. Un traitement par radiothérapie interne vectorisée et évérolimus ont récemment démontré leur intérêt et ne seront proposés que devant des lésions documentées progressives ou devant un syndrome sécrétoire non contrôlé. Enfin, il faut souligner l'intérêt majeur d'inclure ces patients porteurs de pathologie rare dans des essais thérapeutiques prospectifs actuellement ouverts en France (CLARINET Forte, COMPETE, TERAVECT…).

Abstract

The management of intestinal well differentiated neuroendocrine tumours (NET) concern the ileum, unlike poorly differentiated neuroendocrine carcinoma (NEC) which are most often the prerogative of colorectal tumors. For small bowel NETs, the treatment's goals are double, to control the secretory syndrome and to control the tumour burden. Carcinoid syndrome is usually due to metastatic spread to the liver and its control with somatostatin analogs is a priority. Even if there is metastatic spread, surgical treatment of the primitive tumour should be discussed in order to avoid acute local complications. Surgical treatment of intrahepatic lesions is an option only if a complete resection of all lesions seems possible. Whether the liver resection has to be large, an observation period is advisable. Embolisation is the best option if liver metastases are not resectable. Diffuse and non-evolving lesions should simply be monitored or treated with somatostatin analogs. Peptide receptor radionuclide therapy and everolimus should now be proposed in cases of demonstrated progressing lesions or uncontrolled carcinoid syndrome. Finally, it has to be emphasized that it is of the utmost importance to enrol those patients with rare disease in prospective clinical trials currently open in France (CLARINET Forte, COMPETE, TERAVECT…).