Tumeurs neuroendocrines intestinales

Classification et facteurs pronostiques des tumeurs neuroendocrines intestinales

Classification and Histoprognostic Factors of Intestinal Neuroendocrine Tumours

¹ Campus cancer Gustave-Roussy, département de biologie et pathologie médicales, 114, rue Édouard-Vaillant, F-94805 Villejuif Cedex, France
² Université Paris-Sud, faculté de médecine de Bicêtre, F-94270 Le Kremlin-Bicêtre, France

^* e-mail : jy.scoazec@gmail.com

Résumé

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) intestinales sont les plus fréquentes des TNE digestives. Leur diagnostic repose sur la combinaison d'arguments histologiques et immunohistochimiques. Leur classification repose sur les critères établis par l'OMS en 2010 : différenciation morphologique et grade histologique. Quatre catégories sont reconnues : deux pour les tumeurs bien différenciées, G1 et G2, une pour les carcinomes neuroendocrines, de morphologie peu différenciée, et une pour les tumeurs mixtes. Une évolution de cette classification a été proposée en 2017 pour les TNE pancréatiques : elle s'appliquera probablement aux TNE intestinales. La principale modification est l'introduction d'une troisième catégorie de TNE bien différenciées, les TNE G3. Les facteurs histopronostiques restent essentiellement morphologiques (différenciation, grade) ; aucun biomarqueur moléculaire n'a été encore validé. Les informations moléculaires les plus intéressantes pour la pratique concernent les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules, dont certains ont des signatures moléculaires similaires à celles des adénocarcinomes, incluant le phénotype MSI. La prochaine classification devra intégrer ces nouveaux éléments.

Abstract

Intestinal neuroendocrine tumours (NETs) are the most frequent of digestive NETs. The diagnosis of it relies on both histological and immunohistochemical arguments. In 2010, the WHO classified the intestinal NETs based on two criterias: morphological differentiation and histological grade. Four categories were recognised: two for well-differentiated tumours, G1 and G2, one for neuroendocrine carcinomas, poorly differentiated, and one for the mixed tumours. The WHO classification of pancreatic NETs has been revised in 2017 and this revision would probably be applied also to intestinal NETs. The main modification is the introduction of a third category of well-differentiated tumours, NET G3. The histoprognostic factors in intestinal NETs remain morphological and no molecular biomarker has been validated yet. The most interesting molecular data are for large cell neuroendocrine carcinomas, which may display the same molecular signatures than conventional adenocarcinomas, such as the MSI phenotype. The next classification will have to integrate this new information.